Żółtaczka fizjologiczna noworodka

Żółtaczka noworodków (ang. neonatal jaundice) to najczęstszy problem medyczny rozpoznawany w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia dziecka. Jest stanem, który ma związek z podwyższonym stężeniem bilirubiny całkowitej w surowicy (TSB – total serum bilirubin). Nadmiaru bilirubiny w tkankach ujawnia się, gdy jej poziom we krwi przekracza 3 mg/dl (50 µmol/l). Wówczas obserwuje się żółtawe zabarwienie skóry, twardówek (białek gałek ocznych) i błon śluzowych.

Żółtaczka rozwija się w pierwszym tygodniu życia nawet u 60% noworodków urodzonych w terminie i u aż 80% wcześniaków (dzieci urodzonych przedwcześnie przed 37. tygodniem ciąży). W większości przypadków jest to jej łagodna postać, czyli żółtaczka fizjologiczną. Ta odpowiada za 75% przypadków hiperbilirubinemii u noworodków.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków (łac. icterus physiologicum neonatorum, ang. physiological jaundice) jest stanem przejściowym, który nie wymaga leczenia. Niemniej każdy maluch, u którego rozpoznana została hiperbilirubinemia, wymaga monitorowania stężeń bilirubiny. To pozwala na wdrożenie właściwe postępowania i zapobiegnięcia powikłaniom żółtaczki.

Czas trwania żółtaczki fizjologicznej u noworodków jest zróżnicowany i zależny od ich dojrzałości w chwili urodzenia oraz sposobu karmienia. Pojawia się po pierwszych 24 godzin życia, osiąga szczyt między 48 a 96 godziną i ustępuje w ciągu 7-10 dni u noworodków urodzonych o czasie. U wcześniaków zaczyna się nieco później i trwa dłużej (do 14. doby życia).

Zażółcenie powłok ciała zazwyczaj osiąga największe nasilenie w 3. i 4. dobie życia i zaczyna stopniowo ustępować w 5. – 7. dobie życia.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków wynika z fizjologicznych zmian w metabolizmie bilirubiny, takich jak:

• nadmierne jej wytwarzanie (krótszy czas przeżycia erytrocytów, rozpad hemoglobiny płodowej),
• mniejsza aktywność enzymów wątrobowych,
• nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe.

Tym samym żółtaczka u noworodków to skutek pracy niedojrzałej wątroby, manifestujący się w procesie adaptacji przewodu pokarmowego i wątroby noworodka. Powstaje jako konsekwencja nadmiaru bilirubiny pośredniej, zaburzenia metabolizmu wątrobowego, krótszego czasu przeżycia erytrocytów lub nieefektywnej erytropoezy (procesu powstawania krwinek czerwonych).

W uproszczeniu można stwierdzić, że żółtaczka pojawia się, gdy:

• dochodzi do zaburzenia czynności wątroby albo dróg żółciowych,
• nagle rozpada się dużo czerwonych krwinek i hemoglobiny.

Niekiedy obie te przyczyny współistnieją ze sobą — jak w żółtaczce fizjologicznej noworodków

- W życiu wewnątrzmacicznym dziecko potrzebuje znacznie więcej krwinek czerwonych niż po urodzeniu, inny jest też rodzaj zawartej w nich hemoglobiny. Tak więc po porodzie wiele erytrocytów rozpada się i dochodzi do wymiany rodzaju hemoglobiny. W stosunkowo krótkim czasie powstaje tak dużo żółtego barwnika, że jeszcze niedojrzała wątroba dziecka nie potrafi go sprawnie wychwycić i wydalić. Jest to główna przyczyna żółtaczki fizjologicznej noworodków. [1]

Normy bilirubiny u noworodków

Bilirubina to żółty barwnik, który powstaje wskutek degradacji hemoglobiny obecnej w krwinkach czerwonych. We krwi występuje w dwóch frakcjach: bilirubiny wolnej, inaczej niezwiązanej lub pośredniej oraz powstającej w wyniku jej przekształcenia w wątrobie bilirubiny bezpośredniej związanej z kwasem glukuronowym (jest wydzielana wraz z żółcią do jelit).

Bilirubina jest wydalana przez wątrobę i drogi żółciowe do przewodu pokarmowego. Charakterystyczne zabarwienie stolca jest wynikiem obecności w nim bilirubiny przetworzonej przez bakterie przewodu pokarmowego.

Norma stężenia bilirubiny całkowitej we krwi wynosi 0,3 – 1,2 mg/dl. Z czego ok. 70% przypada na bilirubinę niezwiązaną, a reszta na sprzężoną z kwasem glukuronowym. Maksymalne stężenie bilirubiny to 12 mg/dl (205 μmol/l) w 3. -4. dobie życia. U noworodków karmionych naturalnie stężenia bilirubiny mogą sięgać nawet do 17 mg/dl.

W przebiegu patologicznej żółtaczki u noworodka stężenie bilirubiny przekracza 7 mg/dl w 12. godzinie życia (kolejne stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy przekraczają normy określone dla wieku).

Charakterystycznym objawem żółtaczki u noworodków jest zażółcenie twardówek oczu, skóry i błon śluzowych. W zależności od stężenia bilirubiny we krwi może mieć ono zróżnicowane nasilenie.

W pierwszym etapie symptomy widoczne są głównie na twarzy dziecka. Zażółcenie noworodka rozpoczyna się od zajęcia twardówek i okolicy twarzy, następnie obejmuje niższe partie ciała. Wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny, zażółcenie obejmuje kolejno szyję, klatkę piersiową oraz kończyny górne i dolne.

W jaki sposób leczy się żółtaczkę fizjologiczną? Z zasady żółtaczka fizjologiczna ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia. Zazwyczaj choroba wymaga jedynie obserwacji noworodka i wykluczenia obecności przyczyn patologicznych, takich jak choroby wątroby, zakażenia, konfliktu serologicznego, czy zarośnięcia dróg żółciowych.

W leczeniu żółtaczki fizjologicznej lekarze najczęściej proponują fototerapię, czyli naświetlanie promieniami ultrafioletowymi. Pod ich wpływem bilirubina zmienia kształt i strukturę cząsteczek w taki sposób, że może być wydalana w moczu i kale.

Proces ten przyspiesza obniżenie hiperbilirubinemii we krwi, co skutkuje szybszym zanikiem żółtaczki. Wskazaniem do fototerapii jest sytuacja, gdy stężenie bilirubiny u noworodka jest bardzo duże lub zbyt szybko się zwiększa.

Na czym polega fototerapia?

Na czym polega fototerapia, która jest podstawową metodą leczenia żółtaczki? Rozebrany maluszek zostaje położony w osłoniętym łóżeczku, w specjalnych okularkach, które chronią jego oczy przed promieniowaniem (stosowane światło może uszkodzić siatkówkę).

Celem działania jest jak największej powierzchni skóry dziecka promieniami ultrafioletowymi (UV) emitowanymi przez specjalną lampę. Wówczas białe lub niebieskie światło o długości fali 400-500 nm powoduje rozpad bilirubiny do bezbarwnych produktów. Efekty fototerapii są najczęściej widoczne już po dobie naświetlania. Skuteczna fototerapia obniża stężenie bilirubiny całkowitej o 1-2 mg/dl w ciągu 4-6 godzin.

Fototerapia jest wprawdzie metodą małoinwazyjną, jednak wiąże się z ryzykiem pojawienia się skutków ubocznych, do których zalicza się między innymi wahania temperatury, rzadkie stolce o zielonym zabarwieniu, uszkodzenie siatkówki w oczach, odwodnienie czy rumień.

Dostępne są również specjalne kocyki do fototerapii, którym można owinąć dziecko, nie przerywając karmienia piersią

W przypadku zdecydowanej większości dzieci żółtaczka fizjologiczna najczęściej pojawia się i znika samoistnie nie powodując żadnych problemów. Nie dzieje się tak jednak zawsze.

Niekiedy przyczyną żółtaczki u noworodka są czynniki inne niż fizjologiczne. Żółtaczkę uważa się za patologiczną, jeśli:

• pojawia się w 1. dniu życia lub po okresie żółtaczki fizjologicznej,
• utrzymuje się dłużej niż 2-3 tygodnie u dzieci urodzonych o czasie,
• żółtaczce towarzyszą szarobiałe stolce i ciemny mocz,

• stężenie bilirubiny we krwi jest zbyt duże — stężenie bilirubiny związanej przekracza 1 mg/dl3, stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy krwi przekracza wartości ustalone na podstawie nomogramów bilirubiny specyficznych dla wieku,

• tempo narastania stężenia bilirubiny TSB przekracza ponad 5 mg/dl/ 24 h lub 0,2 mg/dl/h.

Żółtaczka patologiczna utrzymuje się dłużej niż fizjologiczna – zwykle jest to okres od dwóch do trzech tygodni u noworodków urodzonych o czasie. Każda patologiczna żółtaczka wymaga pogłębienia diagnostyki w celu znalezienia jej przyczyny i włączenia odpowiedniego leczenia.

Czy żółtaczka u dziecka może być niebezpieczna?

Żółtaczka noworodkowa zwykle nie jest niebezpieczna, dziecko, poza zażółceniem skóry i twardówek oczu, nie wykazuje żadnych niepokojących objawów chorobowych. Wyjątek stanowi sytuacja, gdy leczenie rozpoczęto z opóźnieniem i stężenie bilirubiny we krwi znacznie się zwiększyło. Wówczas może dojść do uszkodzenia mózgu.

Gdy nadmiar bilirubiny przenika do mózgu, powoduje żółtaczkę jąder podkorowych, co może doprowadzić do rozwoju padaczki, niedosłuchu, niepełnosprawności intelektualnej, mózgowego porażenia dziecięcego.

To dlatego trzeba obserwować dziecko borykających się z hiperbilirubinemiąi aby uniknąć groźnych powikłań związanych z pojawieniem się żółtaczki, zgłosić się do lekarza, jeżeli po wypisie ze szpitala pojawia się:

• żółtaczka lub jej nasilanie się,
• odbarwiony, jasny i żółty stolec, ciemny mocz,
• zmiana koloru skóry z żółtopomarańczowego na żółto oliwkowy
• zaburzenia zachowania dziecka (brak aktywności, wiotkość mięśni, piskliwy krzyk, drgawki).

Przyczyny żółtaczki patologicznej

Przyczyną patologicznej żółtaczki u noworodka może być:

• pokarm kobiecy (tzw. żółtaczka spowodowana pokarmem kobiecym),
• konflikt serologiczny,
• zakażenie,
• choroby wątroby,
• zarośnięcie dróg żółciowych (niedrożność dróg żółciowych),
• choroby zakaźne (np. cytomegalia, toksoplazmoza),
• schorzenia o podłożu genetycznym (np. mukowiscydoza, zespół Alagille’a, galaktozemia).

Żółtaczka spowodowana karmieniem mlekiem matki to najczęstsza przyczyna przedłużania się żółtaczki u noworodków karmionych piersią (w kobiecym mleku obecne się enzymy, które sprawiają, że wątroba noworodka ma problem z wychwyceniem bilirubiny. Oznacza to, że karmienie piersią może wydłużyć czas trwania żółtaczki u dziecka oraz nasilić jej objawy).

Żółtaczka związana z karmieniem piersią utrzymuje się przez długi czas, bo nawet od 4 do nawet 12. pierwszych tygodni życia dziecka. Sprzyjają jej zaburzenia krążenia jelitowo-wątrobowego u noworodka i obecność w pokarmie kobiecym czynników utrudniających przemianę bilirubiny.

Leczenie żółtaczki patologicznej

Jeśli chodzi o leczenie żółtaczki noworodków, postępowanie zależy od jej podłoża. I tak na przykład wdraża się leczenie przyczynowe, na przykład antybiotykoterapię w przypadku zakażeń czy postępowanie chirurgiczne, gdy przyczyną problemu jest na przykład niedrożność dróg żółciowych.

Żółtaczka spowodowana pokarmem kobiecym także nie wymaga leczenia, bo ustępuje sama, a dziecko należy normalnie karmić piersią.  Decyzję o podjęciu terapii podejmuje lekarz na podstawie oceny wartości stężenia bilirubiny w poszczególnych godzinach życia noworodka oraz przyczyny, która wywołała hiperbilirubinemię.

Bardzo rzadko, gdy dziecko nie reaguje na leczenie, konieczne jest wymienne przetoczenie krwi (wymiana części krwi dziecka). Polega ona na wielokrotnym upuszczaniu krwi i podawaniu „oczyszczonej” z nadmiaru bilirubiny. Po kilku dniach noworodek najczęściej trafia do domu. Metoda ta jest konieczna, gdy noworodkowi grozi uszkodzenie układu nerwowego, np. w wyniku żółtaczki jąder podkorowych, zwanej również encefalopatią bilirubinową.