OBJAWY KLINICZNE
Świąd skóry jest zwykle bardzo nasilony, dotyczy kończyn oraz tułowia i może być przyczyną przeczosów skóry. Jawna żółtaczka często nie występuje, a diagnozę stawia się na podstawie nieprawidłowych wyników badań wątrobowych. Typowy obraz to: średnie (mniej niż trzykrotne) podwyższenie aktywności aminotransferaz, podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej (powyżej norm ustalonych dla okresu ciąży) i gammaglutamylotranspeptydazy oraz - rzadziej -bilirubiny. Całkowite stężenie kwasów żółciowych w surowicy jest podwyższone, dotyczy to głównie pierwotnych kwasów żółciowych (kwas cholowy i chenodeoksycholowy), których stężenie może zwiększyć się 10-100-krotnie. Najbardziej czułym, spośród podstawowych badań wątrobowych, jest ocena aktywności aminotransferazy alaninowej (AIAT)5, ale w niektórych przypadkach jedynym odchyleniem od normy w zakresie parametrów biochemicznych może być podwyższenie stężenia kwasów żółciowych. Może również wystąpić ciemne zabarwienie moczu, brak łaknienia oraz złe wchłanianie tłuszczów z biegunką tłuszczową i niedoborem witaminy K. Uważa się, że wydłużenie czasu protrombinowego z powodu niedoboru witaminy K może być odpowiedzialne za zwiększenie ryzyka krwotoku poporodowego u kobiet z cholestaza ciężarnych, a także za niektóre przypadki krwotoku wewnątrzczaszkowego u płodów.
Świąd skóry jest zwykle bardzo nasilony, dotyczy kończyn oraz tułowia i może być przyczyną przeczosów skóry. Jawna żółtaczka często nie występuje, a diagnozę stawia się na podstawie nieprawidłowych wyników badań wątrobowych. Typowy obraz to: średnie (mniej niż trzykrotne) podwyższenie aktywności aminotransferaz, podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej (powyżej norm ustalonych dla okresu ciąży) i gammaglutamylotranspeptydazy oraz - rzadziej -bilirubiny. Całkowite stężenie kwasów żółciowych w surowicy jest podwyższone, dotyczy to głównie pierwotnych kwasów żółciowych (kwas cholowy i chenodeoksycholowy), których stężenie może zwiększyć się 10-100-krotnie. Najbardziej czułym, spośród podstawowych badań wątrobowych, jest ocena aktywności aminotransferazy alaninowej (AIAT)5, ale w niektórych przypadkach jedynym odchyleniem od normy w zakresie parametrów biochemicznych może być podwyższenie stężenia kwasów żółciowych. Może również wystąpić ciemne zabarwienie moczu, brak łaknienia oraz złe wchłanianie tłuszczów z biegunką tłuszczową i niedoborem witaminy K. Uważa się, że wydłużenie czasu protrombinowego z powodu niedoboru witaminy K może być odpowiedzialne za zwiększenie ryzyka krwotoku poporodowego u kobiet z cholestaza ciężarnych, a także za niektóre przypadki krwotoku wewnątrzczaszkowego u płodów.