Linijne znamię naskórkowe (linear epidermal nevus) zostało opisane po raz pierwszy przez Baerensprung w 1863 roku jako naevus unius lateralis. Są to zmiany wrodzone, obecne najczęściej już przy urodzeniu, ale niekiedy mogą się pojawiać dopiero w dzieciństwie. W pierwszym okresie choroby mają one wygląd ograniczonych obszarów nadmiernej pigmentacji nie wystających ponad powierzchnie skóry, gładkich, przebarwionych plamek lub grudek w kolorze skóry, w późniejszym okresie choroby przybierają postać brodawkowatą. Przebarwienia spowodowane są niewielkim nadmiernym rogowaceniem. Znamiona naskórkowe mogą występować w każdym miejscu skóry, także w okolicy odbytowej i moczowo-płciowej (1). Często zlokalizowane są na twarzy i szyi, owłosionej skórze głowy, tułowiu lub kończynach. Najczęściej tworzą się zmiany o układzie linijnym i jednostronnym, wzdłuż linii Blaschko, nie przekraczają linii środkowej ciała. Mogą być pojedyncze klinicznie przypominające rogowacenie łojotokowe, brodawki lub mnogie, czasem uogólnione, zajmujące znaczne obszary skóry, utrzymujące się trwale przez całe życie. Czasem mają układ linijny, wirowaty, prążkowy, często mają charakter uogólniony obejmując znaczne powierzchnie ciała. Znamiona pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, rosną wraz z chorym i nie ulegają regresji. Czasami mogą się nasilać i zanikać zwłaszcza w przypadku zapalnego linijnego brodawkowatego znamienia naskórkowego, któremu może towarzyszyć ból, pieczenie i nadżerki, jednak nigdy nie ustępują całkowicie. Do rzadkości należą doniesienia o rozwoju nowotworu złośliwego w znamieniu naskórkowym. Opisywane są pojedyncze przypadki rozwoju rogowiaka kolczystokomórkowego (2), raka podstawnokomórkowego (3) i kolczystokomórkowego w miejscu zmian chorobowych (4). Mogą wykazywać związek z innymi wadami rozwojowymi, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego, kostnego, narządu wzroku oraz z niektórymi zaburzeniami rozwojowymi, np. z zespołem Proteusa, zespołem CHILD, zespołem McCune-Albrighta, zespołem Klippla-Trenaunaya (5-9).
-
